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Reconocer · medir · anticipar

Ventilación en enfermedades neuromusculares

Una guía para detectar el compromiso respiratorio antes de la crisis, interpretar las pruebas y saber cuándo derivar, asistir la tos o iniciar soporte ventilatorio.

Kinesiología neurológicaNeurologíaFisiatríaEquipo interdisciplinario

Tres preguntas en cada consulta

La evaluación respiratoria no se resume a una saturación.

V
¿Ventila?Bomba inspiratoria, sueño y CO₂.
T
¿Tose?Volumen previo, cierre glótico y flujo expulsivo.
P
¿Protege?Bulbar, deglución y manejo de secreciones.
Saturación normal no significa ventilación normal.
01
Marco clínico

Los tres ejes que pueden fallar

Ventilar, toser y proteger la vía aérea son funciones relacionadas, pero ninguna reemplaza a las otras.

1

Bomba ventilatoria

La debilidad inspiratoria reduce la ventilación alveolar. El problema suele aparecer primero durante el sueño y más tarde durante la vigilia.

2

Tos efectiva

Sin inspiración profunda, cierre glótico y fuerza espiratoria, las secreciones no se movilizan aunque el pulmón esté estructuralmente sano.

3

Protección

La disfagia y la debilidad bulbar aumentan aspiración, obstrucción y fracaso de interfaces no invasivas.

!

Error frecuente: indicar VNI y olvidar la tos. La VNI corrige hipoventilación, pero no elimina por sí sola una secreción retenida.

02
Mapa de la enfermedad

Clasificar para anticipar

Primero identifique dónde se interrumpe la unidad motora. Después ubique la velocidad de evolución: eso define qué puede fallar y cuánto se puede esperar hasta el próximo control.

Del comando nervioso a la respiración

OrigenMédula y motoneuronaGeneran y transmiten el comando motor.
ConducciónNervio periféricoLleva la señal a los músculos.
TransmisiónUnión neuromuscularConvierte impulso en activación.
EjecuciónMúsculoGenera presión y movimiento.
ResultadoVentilación + tosVolumen, CO₂ y depuración.

Clasificación por fisiopatología

Médula / motoneurona

ELA, AME, lesión medular

Se pierde la activación de músculos respiratorios. En ELA puede sumarse compromiso bulbar; en AME suele predominar la debilidad intercostal.

Afecta
Inspiración, espiración/tos y, según enfermedad, deglución.
Priorizar
FVC/VC sentada y supina, SNIP/MIP, MEP, PCF, CO₂ y bulbar.
Nervio periférico

Guillain-Barré, CIDP, frénico

La señal no llega de forma eficaz al diafragma, intercostales o músculos abdominales. En GBS el deterioro puede ser muy rápido.

Afecta
Ventilación y tos; puede asociar debilidad facial, cervical y bulbar.
Priorizar
FVC seriada en mL/kg, SBC, MIP/MEP, tos y velocidad de caída.
Unión neuromuscular

Miastenia, Lambert-Eaton, botulismo

La transmisión es fatigable o está bloqueada. La fuerza fluctúa y una medición aislada puede dar falsa seguridad.

Afecta
Inspiratorios, espiratorios y vía aérea superior/bulbar.
Priorizar
Clínica repetida, FVC/NIF/MEP seriados, habla, cuello y secreciones.
Músculo

Distrofias y miopatías

Duchenne, DM1, Pompe y miopatías reducen la fuerza. Con el tiempo pueden agregar rigidez torácica, escoliosis y menor volumen pulmonar.

Afecta
Diafragma, intercostales y abdominales; DM1 también altera control central.
Priorizar
FVC/VC sentada-supina, MIP/MEP o SNIP, PCF y estudio nocturno.
Modificadores transversales: compromiso bulbar, alteración del impulso ventilatorio central, rigidez o deformidad torácica, obesidad, cardiopatía y enfermedad pulmonar pueden superponerse. Un diagnóstico no equivale a un único mecanismo.

Clasificación por evolución y frecuencia de control

Agudahoras a días

GBS, crisis miasténica, botulismo, lesión medular alta. Requieren área monitorizada. En GBS, FVC 3–6 veces por día y cada 4 h si desciende; en crisis miasténica, clínica, bulbar y FVC/NIF aproximadamente cada 4–6 h según gravedad.

Control en horas
Rápidamente progresivasemanas a meses

ELA/MND y fenotipos graves de AME. En MND, pruebas respiratorias cada 2–3 meses. AME de mayor riesgo suele revisarse cada 3–6 meses, adaptando a edad, función y tratamiento.

Cada 2–3 o 3–6 meses
Lentamente progresivameses a años

Duchenne, DM1, Pompe y otras distrofias/miopatías. Duchenne: cada 6–12 meses si ambulatorio y cada 6 meses si no ambulatorio. DM1: cada 6 meses. Pompe estable: al menos anual.

Cada 6–12 meses
Estable o secuelarcurso poco cambiante

Lesión medular estable, neuropatía frénica o post-polio sin declive actual. El intervalo depende de reserva y soporte; en presencia de riesgo respiratorio no conviene dejar seguimiento sólo “a demanda”.

Cada 6–12 meses

La vulnerabilidad suele aparecer primero durante el sueño

En la debilidad neuromuscular progresiva, la reserva ventilatoria puede parecer suficiente despierto y fallar inicialmente en REM; con la evolución, el problema ocupa más tiempo de la noche y finalmente puede alcanzar la vigilia.

Evolución conceptual
Esquema fisiopatológico orientativo: la velocidad y el recorrido real dependen de la enfermedad, el compromiso bulbar y la trayectoria individual.
Un síntoma nuevo reinicia el reloj: ortopnea, cefalea matinal, tos más débil, infección, pérdida de marcha, cirugía, anestesia o descenso respecto del basal requieren reevaluación antes del próximo turno.
Intervalos basados en: CHEST 2023, NICE NG42, DMD Care Considerations/UK, consenso DM1, guías de AME y recomendaciones respiratorias de Pompe.
03
Detección temprana

Mirar antes de medir

Los primeros indicios suelen estar en el sueño, la postura, el habla y la tos. Hay que buscarlos activamente.

Evaluación clínica Kinesióloga respiratoria observa el patrón ventilatorio de una persona adulta con enfermedad neuromuscular en silla de ruedas
Primero observar.Postura, frecuencia respiratoria, expansión toracoabdominal, uso de accesorios, habla y tolerancia al decúbito pueden anticipar la debilidad antes de obtener una medición. Escena clínica recreada con IA.

Sueño y mañana

  • Ortopnea o más almohadas.
  • Sueño fragmentado y pesadillas.
  • Cefalea al despertar.
  • Somnolencia, fatiga o menor concentración.

Respiración y habla

  • Respiración rápida y superficial.
  • Uso de accesorios o abdomen paradójico.
  • Pausas respiratorias al hablar.
  • Menor tolerancia al decúbito.

Tos y secreciones

  • Tos corta, apagada o con varios intentos.
  • Secreciones que “no salen”.
  • Infecciones repetidas o recuperación lenta.
  • Atelectasias o extubaciones fallidas.

Bulbar y deglución

  • Voz húmeda, nasal o fatigable.
  • Tos durante las comidas.
  • Babeo o dificultad con saliva.
  • Pérdida de peso o aspiración sospechada.
04
Evaluación objetiva

Estudios respiratorios

Cada prueba responde una pregunta distinta. La tendencia y la calidad técnica importan más que un número aislado.

Volumen

FVC / VC sentada

Cuantifica el volumen que moviliza la bomba respiratoria y permite seguir la velocidad de descenso.

Límite: esfuerzo, sello labial, comprensión y función bulbar pueden alterar el resultado.
Diafragma

FVC / VC supina

Una caída postural relevante apoya debilidad diafragmática y explica ortopnea.

Límite: una caída de 20–30% orienta, pero no es una indicación universal de VNI.
Fuerza inspiratoria

MIP / NIF y SNIP

Detectan debilidad inspiratoria que puede no verse todavía en la capacidad vital.

Límite: técnica, cooperación, obstrucción nasal y convención del signo.
Fuerza espiratoria

MEP

Estima fuerza espiratoria, pero no reproduce toda la secuencia de una tos real.

Límite: no evalúa por sí sola inspiración previa ni cierre glótico.
Flujo expulsivo

PCF / pico flujo de tos

Se mide espontáneo y, cuando corresponde, con asistencia para elegir la mejor estrategia.

Límite: 270 y 160 L/min son referencias principalmente para adolescentes mayores y adultos.
Intercambio gaseoso

SpO₂, gases y bicarbonato

La SpO₂ detecta hipoxemia; la gasometría y el bicarbonato ayudan a reconocer hipercapnia y cronicidad.

Límite: la saturación normal no descarta hipoventilación.
Noche

Oximetría + TcCO₂

La combinación detecta desaturación e hipoventilación nocturna con mayor sensibilidad que la oximetría aislada.

Límite: exige señal confiable, calibración e interpretación experta.
Sueño completo

Polisomnografía

Registra sueño, respiración, eventos obstructivos y CO₂ cuando se incorpora capnografía.

Límite: acceso y demora; nunca debe retrasar soporte urgente.
Protección

Evaluación deglutoria

Valora seguridad alimentaria, aspiración y manejo de secreciones con evaluación clínica e instrumental.

Límite: debe repetirse si cambia la clínica.

La SpO₂ puede conservarse mientras aumenta el CO₂

La oximetría aislada puede tranquilizar en falso. En hipoventilación neuromuscular, el cambio nocturno del CO₂ puede preceder a una caída clara de la saturación.

Esquema, no paciente
MásMenos VigiliaREMNocheEvolución La SpO₂ cae más tarde
SpO₂ relativaCO₂ relativo
Curvas conceptuales sin escala numérica. Sirven para explicar por qué la evaluación nocturna debe incorporar CO₂ cuando está disponible.
Último estudio del capítulo

Poligrafía respiratoria

Registra durante la noche flujo aéreo, esfuerzo toracoabdominal, frecuencia cardíaca, posición, ronquido y oximetría. Puede detectar apneas, hipopneas, respiración paradójica y patrones de desaturación.

  • Útil como estudio simplificado y para seleccionar quién necesita evaluación más completa.
  • Algunos equipos incorporan CO₂ transcutáneo o end-tidal.
  • No registra electroencefalograma ni arquitectura completa del sueño.
Sin CO₂ puede pasar por alto hipoventilación neuromuscular con saturación conservada.
Flujo Esfuerzo toracoabdominal SpO₂
Fuentes centrales de este tramo: CHEST 2023; NICE NG42; ERS 2019; AASM; BTS; Guías argentinas de ventilación mecánica domiciliaria 2021.
05
Decidir la urgencia

Semáforo clínico

Los valores orientan, pero la conducta surge de combinar clínica, tendencia, enfermedad, edad, bulbar y secreciones.

Verde · Prevenir

Paciente estable. Registrar basal, educar sobre síntomas y planificar controles según la velocidad esperable.

Amarillo · Estudiar

Ortopnea, sueño alterado, tos más débil, caída funcional o infección repetida: evaluación respiratoria pronta.

Naranja · Actuar

Hipoventilación nocturna, deterioro relevante o secreciones difíciles: discutir soporte y asistencia de tos.

Rojo · Urgencia

Fatiga, bulbar grave, caída rápida, hipercapnia, acidosis o secreciones inmanejables: área monitorizada.

Hallazgo
Qué sugiere
Cómo usarlo
FVC/VC <80% + síntomas
Reserva reducida con repercusión clínica.
Disparador de derivación y estudio; criterio usado por NICE en MND.
FVC/VC <50%
Deterioro importante y alto riesgo.
No esperar este valor si ya existen ortopnea o hipoventilación nocturna.
MIP o SNIP <40 cmH₂O
Debilidad inspiratoria marcada.
Interpretar técnica y signo; discutir soporte en contexto.
PaCO₂ ≥45 mmHg
Falla ventilatoria diurna.
Requiere evaluación especializada y soporte, no oxígeno aislado.
PCF <270 / <160 L/min
Reserva tusígena baja / tos muy ineficaz.
Referencias sobre todo para adolescentes mayores y adultos.

No hay un número mágico: un paciente puede necesitar VNI con FVC superior a 50% si tiene ortopnea e hipoventilación nocturna; otro puede tener una medición baja pero técnicamente inválida por debilidad facial.

06
Orientador clínico interactivo

Controlá a tu paciente

Cargá las mediciones disponibles y los primeros indicios. El simulador combina ventilación, tos, sueño y función bulbar para señalar qué conviene evaluar a continuación.

No es necesario completar todos los campos. Usá valores obtenidos con técnica válida, en estabilidad y comparados con el basal siempre que sea posible.

Datos del control

Los campos numéricos son opcionales. PIMax y PEMax se cargan como magnitud positiva.

Contexto
Mediciones disponibles
Capacidad vital sentada.
Diferencia sentada–supina.
PCF espontáneo, no PEF espiratorio.
En reposo y con señal estable.
Ingresar magnitud positiva.
Fuerza espiratoria.
Arterial o capilar según protocolo.
Indicios clínicos
Esperando datos

Faltan datos para orientar el control

Cargá al menos una medición o un indicio clínico. El resultado explicará qué dato activó cada sugerencia.

Importante: orientador educativo para profesionales. No diagnostica, no prescribe parámetros ni reemplaza evaluación individual, técnica de medición, gasometría, estudio nocturno o decisión del equipo respiratorio. Ante deterioro agudo, fatiga, somnolencia marcada, compromiso bulbar o secreciones inmanejables, no esperar al simulador.
Criterios orientativos basados en CHEST 2023, NICE NG42 y BTS/ACPRC.
07
Soporte ventilatorio

Cuándo se ventila

Se ventila para corregir hipoventilación y descargar la bomba muscular. No hay que esperar desaturación grave ni hipercapnia diurna avanzada.

VNI nocturna Persona adulta duerme con una máscara nasal conectada a un ventilador binivel en su mesa de luz
Ventilar durante el sueño.La VNI suele comenzar de noche, cuando primero se manifiesta la hipoventilación; la interfaz, el circuito, la sincronía y la eficacia deben verificarse, no sólo la tolerancia. Escena clínica recreada con IA.

Enfermedad crónica o progresiva

Considerar una prueba de VNI cuando la combinación de síntomas, función respiratoria y estudio nocturno indica insuficiencia ventilatoria.

  • Hipoventilación nocturna documentada.
  • Ortopnea, cefalea matinal o sueño no reparador con deterioro funcional.
  • Hipercapnia diurna atribuible a debilidad.
  • Caída significativa o rápida de FVC/VC, MIP o SNIP.
  • Necesidad perioperatoria o durante infección.

Deterioro agudo

La prioridad es un entorno con vigilancia continua y capacidad inmediata de asegurar la vía aérea.

  • No esperar acidosis si la capacidad vital cae y el paciente se fatiga.
  • Valorar bulbar y secreciones antes de intentar VNI.
  • Preferir una intubación electiva controlada a una de rescate.
  • Guillain-Barré y crisis miasténica tienen algoritmos propios.
Paso 1ReconocerSueño, ortopnea, habla, tos, bulbar y trayectoria.
Paso 2MedirFVC sentada/supina, fuerza, PCF, SpO₂ y CO₂.
Paso 3ConfirmarOximetría + CO₂, poligrafía o polisomnografía.
Paso 4TratarVNI individualizada + plan de tos y secreciones.
Paso 5VerificarSíntomas, CO₂, fugas, sincronía, piel y adherencia.

De la noche al día

El soporte suele comenzar durante el sueño porque la hipoventilación aparece primero allí. Si progresa la debilidad, pueden sumarse horas diurnas y, en personas seleccionadas con función bulbar suficiente, ventilación por pieza bucal. La necesidad de más horas exige revisar equipo, alarmas, batería, movilidad y respaldo.

VNI binivel

Aporta presión inspiratoria y espiratoria, además de frecuencia de respaldo cuando corresponde. Debe titularse para alcanzar ventilación, confort y sincronía, no sólo para “subir la saturación”.

CPAP no es VNI muscular

La CPAP trata principalmente el colapso obstructivo de vía aérea. No aporta por sí sola la asistencia inspiratoria que necesita una bomba neuromuscular débil, salvo coexistencia y estrategia definida por el equipo.

O₂

Oxigenar no es ventilar

El oxígeno puede corregir SpO₂ y ocultar la retención de CO₂. Ante hipoxemia nueva, buscar secreciones, atelectasia, aspiración, neumonía y falla ventilatoria. Si se usa oxígeno, debe hacerse con vigilancia de ventilación y CO₂.

08
Depuración de secreciones

Tos, volumen pulmonar y secreciones

Una tos efectiva necesita inspiración suficiente, cierre glótico y fuerza espiratoria. Puede fallar aunque la ventilación nocturna esté bien tratada.

Las tres fases de una tos eficaz

La tos no es solamente “soplar fuerte”. Es una maniobra encadenada: primero se carga volumen, luego se comprime ese aire detrás de una glotis cerrada y finalmente se libera con gran velocidad. Si falla un eslabón, el pico flujo de tos disminuye y la secreción no avanza.

01

Inspiratoria

Se realiza una inspiración profunda hasta alcanzar un volumen suficiente. Cuanto mayor sea el volumen previo —dentro de un rango seguro—, mayor será el retroceso elástico disponible para expulsar aire.

Qué puede fallar: debilidad diafragmática, rigidez torácica o mala coordinación dejan una “tos sin carga”.
02

Compresiva

La glotis se cierra mientras abdominales e intercostales espiratorios se contraen. Así aumenta rápidamente la presión dentro del tórax antes de abrir la vía aérea.

Qué puede fallar: debilidad bulbar impide sellar la glotis; debilidad espiratoria impide construir presión.
03

Expulsiva

La glotis se abre de forma brusca y el aire sale a gran flujo. Ese flujo produce fuerzas de arrastre y desplaza las secreciones hacia la vía aérea proximal.

Qué puede fallar: poca presión o apertura lenta producen flujo bajo: se oye tos, pero la secreción no se mueve.
Fase
Indicio de falla
Qué puede compensarla
Inspiratoria
No logra una inspiración profunda; habla corta y menor expansión.
Postura, LVR/apilamiento de aire o una insuflación asistida.
Compresiva
Escape por boca o nariz, voz bulbar, imposibilidad de retener el aire.
Elegir interfaz y técnica según función bulbar; el apilamiento puede no ser viable.
Expulsiva
Tos apagada, prolongada o en varios intentos; PCF bajo.
Tos manual sincronizada o insuflación-exuflación mecánica.
>270 L/minReserva generalmente conservada. Seguir tendencia y clínica.
160–270 L/minReserva reducida. Entrenar asistencia antes de una infección.
<160 L/minTos muy ineficaz. Alto riesgo de retención.

Valores orientativos principalmente para adolescentes mayores y adultos; no trasladar sin ajuste a niños pequeños.

Medir cuatro escenarios

  1. PCF espontáneo.
  2. Con insuflación previa.
  3. Con asistencia manual.
  4. Con insuflación + asistencia manual.

La comparación muestra qué componente limita la tos y cuál técnica logra el mejor flujo.

Señales clínicas

  • Tos corta o sin fase expulsiva.
  • Múltiples intentos para una secreción.
  • Caída de SpO₂ durante infección.
  • Atelectasias o neumonías repetidas.
  • Extubación fallida por secreciones.

Escalera visual de asistencia

No todos necesitan comenzar con un dispositivo. Se busca la técnica menos compleja que logre una inspiración suficiente y un flujo expulsivo eficaz; las estrategias pueden combinarse.

Kinesióloga posiciona erguida a una persona en silla de ruedas antes de practicar la tosPaso 1
Escena clínica recreada con IA.

Optimizar postura y técnica

Alinear pelvis, tronco y cabeza evita que la postura consuma parte del esfuerzo. Se ensaya la secuencia “inspirar profundo, retener, toser” y se identifica qué fase se pierde.

Objetivo
Mejor mecánica y coordinación sin equipamiento.
Comprobar
Expansión torácica, sello labial, fatiga y sonido de la tos.
Persona realiza apilamiento de aire con una boquilla y bolsa manual asistida por una kinesiólogaPaso 2
Escena clínica recreada con IA.

Apilamiento de aire / LVR

Se entregan varias insuflaciones pequeñas sin exhalar entre ellas. La persona retiene y “apila” el aire hasta alcanzar un volumen mayor; luego tose.

Objetivo
Aumentar el volumen inspiratorio previo y reclutar pulmón.
Requiere
Coordinación y cierre glótico suficiente; entrenar con personal capacitado.
Persona recibe una insuflación asistida mediante una boquilla conectada a un ventiladorPaso 3
Escena clínica recreada con IA.

Insuflación asistida

Una bolsa autoinflable o un ventilador aporta una inspiración más profunda antes de la tos. Puede utilizarse cuando la persona no consigue cargar suficiente volumen por sí sola.

Objetivo
Suplir la fase inspiratoria deficiente.
Comprobar
Confort, expansión, fugas y que no aparezcan dolor ni distensión excesiva.
Kinesióloga aplica una compresión abdominal sincronizada mientras una persona tosePaso 4
Escena clínica recreada con IA.

Tos manual asistida

El profesional o cuidador entrenado realiza una compresión abdominal o torácica exactamente cuando comienza la expulsión. Si se adelanta o se retrasa, pierde eficacia.

Objetivo
Aumentar presión y flujo durante la fase expulsiva.
Evitar
Usarla sin evaluar dolor, cirugía reciente, fragilidad ósea u otras precauciones.
Kinesióloga utiliza una máscara conectada a un insuflador-exuflador mecánico con una persona en silla de ruedasPaso 5
Escena clínica recreada con IA.

Insuflación-exuflación mecánica

El cough assist introduce aire y luego invierte rápidamente el flujo para simular la carga y la expulsión de una tos. Puede combinarse con compresión manual.

Objetivo
Asistir en una misma secuencia la inspiración y la espiración.
Comprobar
Interfaz, fugas, sincronía, flujo logrado, secreciones y tolerancia.
Kinesióloga realiza aspiración oral superficial con una cánula conectada a un aspirador portátilPaso 6
Escena clínica recreada con IA.

Aspiración y plan de secreciones

La aspiración retira secreciones que ya están en la boca o vía aérea proximal. No reemplaza el flujo de una tos ni moviliza por sí sola secreciones profundas.

Objetivo
Mantener segura y permeable la vía aérea proximal.
Requiere
Técnica limpia, entrenamiento, dispositivo disponible y plan de urgencia.
Cough assist · MI-E

Cómo funciona la insuflación-exuflación mecánica

No “aspira” el pulmón como un aspirador de secreciones. Crea un cambio rápido de presión y flujo: llena el sistema respiratorio, cambia de dirección y genera una salida veloz que empuja la secreción hacia la boca.

1 · InsuflaciónPresión positivaEl equipo introduce aire y aumenta el volumen pulmonar, reemplazando o reforzando la inspiración profunda.
2 · TransiciónCambio rápidoLa presión cambia de positiva a negativa en poco tiempo; ese cambio es parte central del efecto tusígeno.
3 · ExuflaciónPresión negativaEl aire sale a gran velocidad y arrastra secreciones desde la vía aérea central hacia la boca.
4 · PausaRecuperar y repetirSe permite descanso, deglución o aspiración oral y luego se repite una serie individualizada.
Insuflación (+)Exuflación (−)Pausa 0cambiorápido
Curva conceptual sin valores prescriptivos. Las presiones, los tiempos, la pausa y el número de ciclos se titulan para cada persona.

Cuándo considerarlo

  • La tos sigue siendo ineficaz pese a postura, LVR o asistencia manual.
  • Hay infecciones, atelectasias o dificultad repetida para eliminar secreciones.
  • Se necesita un método reproducible para el domicilio y los cuidadores.

Qué debe verificar el equipo

  • Entrada de volumen y expansión durante insuflación.
  • Flujo espiratorio útil y secreción que progresa durante exuflación.
  • Fugas, confort, vía aérea superior, función bulbar y sincronía.
  • Respuesta espontánea y asistida, no sólo el número configurado.
La clave no es “poner presión”. Es lograr un ciclo tolerable que aumente el volumen inspiratorio y produzca flujo expulsivo eficaz. En compromiso bulbar, la vía aérea superior puede cerrarse durante la maniobra y exige reevaluar interfaz, tiempos y estrategia.

Entrenar en estabilidad: el paciente y sus cuidadores deben conocer las técnicas y el equipo antes de que aparezca una neumonía.

Base de esta sección: guía CHEST 2023. Recomienda individualizar las técnicas; considerar LVR, tos manual y, cuando la tos no mejora adecuadamente con alternativas, agregar insuflación-exuflación mecánica. La certeza disponible para estas intervenciones es baja o muy baja.
09
Nutrición y protección de la vía aérea

Deglución en enfermedades neuromusculares

Comer y beber exige fuerza, sensibilidad, coordinación bulbar y una pausa respiratoria precisa. En estos pacientes, una comida puede ser segura al comienzo y volverse riesgosa con la fatiga.

1 · PrepararMasticar y formar el boloLabios, mandíbula y lengua mantienen el alimento unido y controlado dentro de la boca.
2 · ImpulsarLlevarlo hacia atrásLa lengua genera presión y transporta el bolo hacia la faringe sin dejar residuo importante.
3 · ProtegerCerrar la vía aéreaLa laringe se eleva y la entrada respiratoria se cierra mientras el bolo atraviesa la faringe.
4 · RecuperarRespirar y limpiarSe reinicia la respiración; una tos eficaz debe poder expulsar cualquier material que entró en la vía aérea.

Deglución y respiración no se separan: la taquipnea, la fatiga ventilatoria, la debilidad bulbar y una tos ineficaz reducen el margen de seguridad. La ausencia de tos durante la comida no descarta aspiración silenciosa.

Indicios que hay que buscar

En la boca

  • Sellado labial débil o pérdida de alimento.
  • Masticación lenta y restos en mejillas o lengua.
  • Dificultad para manejar saliva.
  • Regurgitación nasal.

En la vía aérea

  • Tos o carraspeo antes, durante o después.
  • Voz húmeda o burbujeante tras tragar.
  • Ahogo, respiración más trabajosa o necesidad de varias degluciones.
  • Infecciones respiratorias repetidas.

En la vida diaria

  • Comidas cada vez más prolongadas.
  • Fatiga, sudoración o abandono del plato.
  • Evita texturas, bebidas o situaciones sociales.
  • Pérdida de peso, deshidratación o constipación.
Alarma inmediata

Incapacidad para manejar saliva, atragantamiento persistente, cambio respiratorio agudo, cianosis o deterioro del estado de conciencia obligan a interrumpir la ingesta y activar el protocolo de urgencia. Una SpO₂ sin cambios no garantiza una deglución segura.

Cómo se estudia y se decide

ObservarPostura, respiración, saliva, voz, tos, tiempo y fatiga durante una comida habitual.
EvaluarValoración clínica por fonoaudiología, integrada con nutrición y estado respiratorio.
VisualizarFEES o videofluoroscopia cuando es necesario ver penetración, aspiración, residuo y respuesta a estrategias.
IndicarTextura, volumen, utensilio, ritmo y postura específicos para esa persona.
RevisarHidratación, peso, duración de comidas, infecciones, adherencia y evolución neuromuscular.

La evaluación clínica detecta riesgo y orienta preguntas, pero no permite ver directamente la fisiología faríngea. FEES y videofluoroscopia permiten comprobar qué ocurre con diferentes volúmenes, consistencias y maniobras. La postura de cabeza —por ejemplo, flexión o rotación— tampoco debe indicarse de rutina: se elige según el mecanismo observado.

Consistencias: hablar el mismo idioma con IDDSI

El marco IDDSI clasifica bebidas y alimentos por flujo y textura. El nivel no se elige porque “parece más seguro”, sino por evaluación individual y pruebas estandarizadas. Los niveles 3 y 4 pueden describir tanto bebidas como alimentos.

Bebidas y líquidos · niveles 0–4

A mayor nivel, menor velocidad de flujo y mayor esfuerzo para mover el líquido.

0
FinaFluye como el agua; exige control rápido del bolo y cierre oportuno de la vía aérea.
1
Ligeramente espesaAlgo más lenta que el agua; todavía fluye por sorbete o tetina según el producto.
2
Poco espesaSe bebe en vaso, pero requiere más esfuerzo si se usa sorbete.
3
Moderadamente espesaPuede beberse en vaso o tomarse con cuchara; el flujo es claramente más lento.
4
Extremadamente espesaNo fluye por la jeringa de prueba; se administra con cuchara y exige propulsión lingual.
Para niveles 0–3 se usa la prueba de flujo IDDSI; nivel 4 requiere pruebas de goteo de tenedor e inclinación de cuchara.

Alimentos · niveles 3–7

La elección depende de fuerza lingual, masticación, dentición, fatiga y residuo.

3
LicuadaLisa y homogénea; se come con cuchara y no mantiene una forma firme.
4
PuréSin grumos ni pegajosidad; no requiere masticación y mantiene forma sobre la cuchara.
5
Picada y húmedaMuy blanda, con grumos pequeños y húmedos; requiere masticación mínima.
6
Suave y tamaño bocadoBlanda y húmeda; requiere masticar. El tamaño máximo para adultos es 1,5 × 1,5 cm.
7
Regular / fácil de masticarTextura cotidiana; la variante “fácil de masticar” excluye alimentos duros, fibrosos o secos.
“Blanda”, “procesada” o “néctar” no alcanzan como indicación: registrar nivel IDDSI y método de prueba.

Espesantes: cuándo ayudan y cuáles son sus límites

Lo que pueden aportar

  • Disminuyen la velocidad del líquido y dan más tiempo para controlarlo.
  • En algunas personas reducen penetración o aspiración durante el estudio.
  • Permiten fijar una consistencia reproducible cuando se prepara y verifica correctamente.
  • Pueden combinarse con cambios de volumen, vaso, ritmo o postura indicados por fonoaudiología.

Límites y posibles problemas

  • No corrigen la debilidad de lengua, faringe, laringe ni tos.
  • No eliminan el riesgo de aspiración ni garantizan prevenir neumonía.
  • Al aumentar viscosidad pueden dejar más residuo oral o faríngeo y exigir mayor esfuerzo.
  • Pueden reducir el consumo por sed no satisfecha, sabor, saciedad o cansancio: vigilar hidratación.
  • Pueden modificar la administración de medicamentos; no triturar comprimidos sin revisar con farmacia.
  • Una consistencia excesiva también puede aspirarse, incluso silenciosamente.

Cómo usar un espesante de forma segura

No existe una cantidad universal de “cucharadas”. Cambian el producto, el líquido, la temperatura, el tiempo de reposo y el método de mezcla.

  1. Indicar un nivel IDDSI concreto luego de evaluar la deglución.
  2. Seguir la preparación del fabricante, mezclar sin grumos y respetar el tiempo de espesamiento.
  3. Verificar la consistencia a la temperatura y en el momento real de consumo con la prueba IDDSI correspondiente.
  4. Registrar cuánto bebe y come, peso, orina, constipación, duración de las comidas y aceptación.
  5. Reevaluar ante fatiga nueva, infección, cambio de voz o tos, pérdida de peso o progresión neurológica.

Medidas que acompañan a la consistencia

Postura y ayuda

Pelvis y tronco estables, cabeza alineada y apoyo de pies. Elegir vaso, cuchara y asistencia según fuerza de miembros; no forzar una postura cervical no evaluada.

Ritmo y fatiga

Ofrecer volúmenes y velocidad prescritos, con pausas respiratorias. Priorizar momentos de mayor energía y fraccionar si una comida prolongada agota al paciente.

Boca, saliva y tos

La higiene oral reduce carga bacteriana. El plan debe contemplar saliva, tos asistida y secreciones; espesar líquidos no resuelve la aspiración de saliva.

PEG

Cuándo la adaptación oral llega a su límite

Si comer y beber deja de ser seguro o suficiente —pérdida de peso, deshidratación, comidas agotadoras, atragantamientos o deterioro respiratorio— hay que conversar tempranamente sobre nutrición enteral y gastrostomía, integrando deseos, pronóstico y función respiratoria.

La gastrostomía no elimina toda aspiración: pueden aspirarse saliva, secreciones o contenido por reflujo. Tampoco impide necesariamente una ingesta oral de placer si el equipo considera que puede mantenerse con objetivos y riesgos acordados.

Fuentes: IDDSI 2.0 en español; ASHA · Adult Dysphagia; NICE NG42. Las consistencias son intervenciones individualizadas, no una prescripción automática por diagnóstico.
10
Patrones por diagnóstico

No todas progresan igual

Seleccione una enfermedad para ver qué indicios priorizar, qué medir y qué riesgo anticipar.

Progresión rápida

ELA / enfermedad de motoneurona

La ortopnea y los síntomas nocturnos pueden aparecer antes que una FVC sentada muy reducida.

Priorizar
  • FVC/VC sentada y supina, SNIP/MIP y PCF.
  • Controles cada 2–3 meses o antes si progresa.
  • Evaluación bulbar, fugas, saliva y deglución.
  • Discutir VNI precozmente: puede mejorar síntomas y prolongar supervivencia.
Curso pediátrico-adulto

Distrofia muscular de Duchenne

La vigilancia comienza antes de los síntomas y acompaña pérdida de marcha, escoliosis, cirugía y transición a la adultez.

Priorizar
  • FVC, MIP/MEP, PCF, SpO₂ y CO₂ nocturno.
  • LVR cuando disminuye la reserva y tos asistida antes de infecciones.
  • FVC ≤50% implica seguimiento respiratorio continuo.
  • Plan perioperatorio con VNI y cough assist si corresponde.
Intercostales débiles

Atrofia muscular espinal

Puede conservar relativamente el diafragma mientras falla la pared torácica, aparece respiración paradójica y se debilita la tos.

Priorizar
  • Equipo respiratorio desde el diagnóstico.
  • Controles frecuentes, a menudo cada 3–6 meses.
  • Monitoreo nocturno de gases y crecimiento torácico.
  • BiPAP/VNI con respaldo; CPAP no descansa la bomba muscular.
Músculo + control central

Distrofia miotónica tipo 1

Se combinan debilidad, hipoventilación, apneas, hipersomnolencia, disfagia y riesgo anestésico.

Priorizar
  • FVC sentada/supina, MIP/MEP y PCF aproximadamente semestrales.
  • Caída supina >20% o 500 mL como señal de diafragma.
  • Sueño/CO₂ aun cuando la disnea no sea llamativa.
  • Deglución, cardiología y plan perioperatorio.
Diafragma desproporcionado

Pompe de inicio tardío

La debilidad diafragmática puede ser mayor que la debilidad de miembros y presentarse primero al acostarse.

Priorizar
  • Ortopnea y recuperación prolongada tras infecciones.
  • VC sentada y supina, MIP/MEP o SNIP.
  • Estudio nocturno con CO₂ si hay síntomas.
  • No descartar compromiso respiratorio por buena función ambulatoria.
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Deterioro neuromuscular agudo

Guillain-Barré y crisis miasténica

En ambos cuadros, la tendencia clínica y la protección de la vía aérea pueden obligar a actuar antes que la gasometría.

EAN/PNS 2023

Guillain-Barré

  • Progresión rápida, pérdida de marcha.
  • Debilidad cervical, facial o bulbar.
  • Tos ineficaz e inestabilidad autonómica.
  • Usar mEGRIS al ingreso.
  • FVC 3–6 veces/día; cada 4 h si desciende.
Caída FVC >30% en 24 hUTI inmediata
FVC ≤20 mL/kgConsiderar VM
SBC <20Alarma
MIP <40 / MEP <30VM inminente
Alarma clínica

Crisis miasténica

  • Respiración rápida y superficial.
  • Paradoja abdominal o uso de accesorios.
  • Voz nasal/entrecortada, disfagia y secreciones.
  • Debilidad cervical y descenso seriado.
  • La debilidad facial puede invalidar mediciones.
VC <20–25 mL/kgAlarma
NIF menos negativa que −30Alarma
MEP <40 cmH₂OAlarma
Regla 20/30/40No decide sola
No esperar que SpO₂ o gasometría se alteren: en miastenia pueden hacerlo muy tarde. Bulbar grave, secreciones inmanejables, fatiga o deterioro rápido requieren una vía aérea segura.
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Derivación inteligente

Qué hace cada profesional

El profesional no respiratorio no tiene que titular solo un ventilador: debe detectar, documentar, iniciar medidas seguras dentro de su competencia y derivar temprano.

ProfesionalResponsabilidad centralCuándo activar al equipo
Kinesiología neurológicaObservar postura, patrón, habla, tos, fatiga y tendencia funcional; documentar cambios.Ortopnea, sueño alterado, tos débil, disfagia, infecciones o descenso seriado.
NeurologíaAnticipar trayectoria, revisar desencadenantes y medicación e integrar bulbar.Desde el diagnóstico de riesgo y ante cualquier progresión respiratoria.
FisiatríaIntegrar función, silla, escoliosis, equipamiento, domicilio y cuidadores.Cuando postura o dependencia modifican mecánica y seguridad.
Kinesiología respiratoriaMedir, entrenar LVR/tos asistida y optimizar secreciones e interfaz.Si las técnicas no alcanzan objetivos o aumenta la dependencia.
Neumonología / sueñoConfirmar hipoventilación, indicar/titular VNI y monitorear eficacia.Precozmente; no esperar hipercapnia diurna avanzada.
FonoaudiologíaEvaluar comunicación, deglución y protección de vía aérea.Voz húmeda/nasal, tos con comidas, pérdida de peso o secreciones.
UTI / emergenciasVigilar deterioro agudo y asegurar vía aérea.Progresión rápida, fatiga, bulbar grave, caída veloz o hipercapnia.

Antes del alta o del domicilio

Equipo y energía

  • Configuración identificada.
  • Alarmas conocidas.
  • Batería y respaldo según dependencia.
  • Plan ante corte eléctrico.

Interfaz y piel

  • Tamaño y sello adecuados.
  • Alternancia si usa muchas horas.
  • Prevención de lesiones.
  • Control de fuga no intencional.

Tos y aspiración

  • Técnicas practicadas.
  • Cough assist si está indicado.
  • Aspirador y plan de secreciones.
  • Evaluación deglutoria.

Plan de emergencia

  • Signos para consultar.
  • Contactos y centro de referencia.
  • Traslado posible.
  • Preferencias y objetivos documentados.
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Base documental

Guías y fuentes principales

Revisión documental dirigida. Los umbrales se presentan con su enfermedad y contexto; no son una prescripción universal.

CHEST 2023 · Respiratory Management of Patients With Neuromuscular Weakness

Guía transversal sobre pruebas, sueño, VNI, tos y secreciones. Abrir fuente

NICE NG42 · Motor neurone disease

Síntomas, frecuencia, umbrales y prueba de VNI en MND/ELA. Abrir fuente

RAMR 2021 · Guías de Ventilación Mecánica Domiciliaria

Contexto argentino: ENM, asistencia de tos, domicilio, equipo y cuidadores. Abrir fuente

EAN/PNS 2023 · Guillain-Barré

mEGRIS, monitorización frecuente y umbrales de ventilación. Abrir fuente

Duchenne Care Considerations 2018

FVC, reclutamiento de volumen, PCF, tos asistida y VNI. Abrir fuente

ERS 2019 · Respiratory muscle testing

Fundamentos e interpretación de capacidad vital supina y pruebas musculares. Abrir fuente

Myotonic Dystrophy Foundation · DM1 respiratory care

FVC sentada/supina, MIP/MEP, PCF, sueño y deglución. Abrir fuente

Academia Brasileña de Neurología · AME 5q

Seguimiento motor, respiratorio, bulbar y nutricional según tipo de AME. Abrir fuente

Pompe de inicio tardío · Recomendaciones respiratorias

Pruebas sentada/supina, fuerza respiratoria, PCF y frecuencia de seguimiento. Abrir fuente

Myasthenia Gravis Foundation of America

Reconocimiento y manejo inicial de la crisis. Abrir fuente

BTS 2023 · Sueño pediátrico

Rol de poligrafía, oximetría y monitorización de CO₂ en niños con ENM. Abrir fuente

IDDSI 2.0 · Español armonizado

Niveles 0–7, descriptores y métodos para comprobar flujo y textura. Abrir fuente

ASHA · Adult Dysphagia

Evaluación clínica e instrumental, modificaciones de textura, riesgos, hidratación y medicamentos. Abrir fuente

Hansen et al. 2022 · Revisión de espesantes

Evidencia limitada sobre neumonía, supervivencia, nutrición y calidad de vida con líquidos espesados. Abrir fuente

Nota: este ebook es material educativo para profesionales. No sustituye protocolos institucionales, valoración individual, prescripción ni titulación por un equipo especializado. Revisión documental: 15 de septiembre de 2026.
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INSER SALUD · Córdoba, Argentina · Ventilación en enfermedades neuromusculares · Material educativo.