NEUROMUSCULARES

🧠 Enfermedades neuromusculares y respiración: un abordaje que puede cambiarlo todo

Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un grupo de trastornos que afectan el funcionamiento de los músculos debido a alteraciones en los nervios que los controlan. Estas enfermedades pueden ser hereditarias, adquiridas o progresivas, y entre las más frecuentes se encuentran:

• Distrofia muscular de Duchenne

• Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

• Atrofia muscular espinal (AME)

• Miopatías y polineuropatías

• Miastenia gravis

Una característica común en todas ellas es que con el tiempo se debilitan los músculos respiratorios, tanto los encargados de la inspiración (como el diafragma) como los que permiten toser y eliminar secreciones.

⚠️ El dato que no se puede ignorar

Más del 80% de las muertes en personas con enfermedades neuromusculares se deben a causas respiratorias evitables.

Esta estadística es dura, pero real. Lo más preocupante es que muchas veces se llega tarde al diagnóstico respiratorio, cuando los síntomas ya son severos.

Por eso, el seguimiento respiratorio debe comenzar incluso antes de que aparezcan síntomas evidentes.

🔍 Evaluación funcional respiratoria: ¿cómo saber cuándo actuar?

Los siguientes estudios permiten detectar a tiempo la debilidad muscular respiratoria, incluso cuando la persona todavía no presenta síntomas:

🫁 1. Capacidad Vital Forzada (CVF)

Se mide con espirometría. Un valor por debajo del 50% predicho sugiere que ya se requiere asistencia respiratoria, especialmente durante el sueño.
También es clave observar la variación entre la CVF sentado y acostado: si disminuye más del 20%, hay debilidad diafragmática.

🌬️ 2. Presiones inspiratorias y espiratorias máximas (PIMAX/PEMAX)

Evalúan la fuerza de los músculos respiratorios.

• PIMAX < 60 cmH₂O sugiere debilidad inspiratoria significativa.

• PEMAX < 80 cmH₂O indica tos ineficaz.

💨 3. Pico de flujo de tos (PCF)

Refleja la capacidad de eliminar secreciones.

• PCF > 270 L/min: normal

• PCF entre 160–270 L/min: riesgo

• PCF < 160 L/min: necesidad de asistencia para la tos (Cough Assist)

🌙 4. Capnografía y oximetría nocturna

Detectan acumulación de dióxido de carbono y desaturaciones durante el sueño, incluso sin síntomas. Son fundamentales para saber cuándo iniciar la ventilación no invasiva (VNI) nocturna.

🛠️ ¿Cuándo iniciar la ventilación no invasiva?

La ventilación no invasiva (VNI) debe indicarse antes de que el paciente tenga insuficiencia respiratoria aguda, y de forma preventiva si se observan estos criterios:

• Capacidad vital < 50% del valor teórico

• Desaturaciones nocturnas (SpO₂ < 90% durante más del 5% del sueño)

• Signos de hipoventilación: somnolencia, cefalea matutina, fatiga

• Hipercapnia (CO₂ > 45 mmHg) en gases arteriales

• Fallas en pruebas de fuerza respiratoria (PIMAX, PCF)

Cuanto antes se inicia la VNI, mejor se preserva la calidad de vida y se retrasa el deterioro.

📌 El abordaje integral salva vidas

Abordar a tiempo la función respiratoria no es solo una estrategia médica: es una forma directa de cuidar la vida, de prolongar la autonomía y de acompañar con dignidad.

El seguimiento periódico, los estudios funcionales en domicilio, la educación de la familia y el acceso temprano a equipos como el Cough Assist o los BiPAP hacen la diferencia.

🧠 En enfermedades neuromusculares, saber cuándo comenzar a ventilar puede hacer la diferencia.
La falta de aire muchas veces no se nota… hasta que es tarde.

En Inser Salud realizamos evaluaciones respiratorias gratuitas para detectar a tiempo cuándo es necesario comenzar con asistencia ventilatoria.

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